淋巴瘤 (lymphoma)是一类起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，是因异常增生的淋巴样肿瘤细胞取代正常淋巴细胞而形成。淋巴瘤有逐年增多的趋势，男性多于女性。淋巴瘤可发生于任何年龄，最小为3个月，最大>80岁，发病年龄高峰在31—40岁。根据肿瘤的组织病理学特点，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkin’s lymphoma，NHL)两大类。其中NHL发病率远高于HL。虽然大多数淋巴瘤无明确病因，但一般认为，可能和基因突变，某些特殊的感染，如EB病毒、HIV、幽门螺杆菌等，以及放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。
恶性淋巴瘤虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1. 淋巴结肿大：淋巴瘤的临床表现多为无痛性进行性的淋巴结肿大，浅表淋巴结起病占多数，受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下，腹股沟，一般为中等硬度，早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见。原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见。HL多呈有序地、邻近的方式扩散，NHL常呈跳跃式播散。
2. 结外起病：除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，根据其发病部位不同有着各种不同的侵袭症状，常见的有头颈部（扁桃体溃疡、鼻塞、声嘶等）、肺（咳嗽、咳痰等）、心脏（心包积液等）、脾脏（脾大）、胃肠道（腹痛、腹胀）等，其余如脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等部位可有相应的临床症状。如有饮酒后肿瘤部位疼痛，多有纵隔侵犯。
3. 全身症状：常有全身无力，消瘦，皮肤瘙痒、食欲不振，盗汗及不规则发热，少数HL可有周期性发热。
淋巴瘤的确诊依赖于肿大淋巴结或受累的器官组织活检标本的病理学检查。一旦怀疑患了淋巴瘤，应该尽快做活检。细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据。明确诊断后应该进行相关的实验室检查包括血常规、血生化（含乳酸脱氢酶LDH）、β2-微球蛋白，骨髓涂片及活检；影像学检查包括胸、腹、盆腔增强CT，如果经济条件允许可以考虑PET-CT检查，以准确分期。
最新的WHO淋巴组织肿瘤分类将淋巴瘤分为80多种亚型。每一亚型诊断最为重要的依据是病理形态学改变，但临床特点、免疫表型和遗传学异常也对淋巴瘤的诊断与分型具有重要意义。霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型及经典型，后者又分为结节硬化型、淋巴细胞丰富型混合细胞型以及淋巴细胞消减型；非霍奇金淋巴瘤可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤，根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤，其中B细胞肿瘤占70-85%。
病理确诊后进一步检查肿瘤累及的范围，采用改良的Ann Arbor 分期系统进行分期，可分为I、II、III、IV期。根据有无全身症状分为A、B组。A组无症状，B组至少存在以下症状之一：6个月内不能以其他原因解释的体重下降10%以上；发热，体温超过38℃；反复盗汗。
淋巴瘤的治疗特异性较大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗方法、治疗强度和预后上都存在很大差别。多数的淋巴瘤均以化疗为基础治疗方法，同时可结合放疗、靶向、免疫等系列疗法。骨髓移植是淋巴瘤重要的治疗方法，对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
近年，淋巴瘤的治疗有了革命性的进展，除常规化疗和造血干细胞移植的进展之外，最引人注目的方面是淋巴瘤靶向治疗，主要是单克隆抗体和放射免疫治疗。随着这些新技术的进展，淋巴瘤成为一种完全可能治愈的癌症。我国淋巴瘤五年生存率仅37.2%，而根据据美国国立癌症研究所公布的数据，美国的非霍奇金淋巴瘤5年生存率已经达到72%，霍奇金淋巴瘤5年生存率更高，达到86.6%。
目前美国已获批的淋巴瘤靶向和免疫治疗药物有以下几类：
1. 单克隆抗体：如抗CD20 单抗Rituximab（美罗华），ofatumumab (Arzerra)，obinutuzumab (Gazyvaro)；抗CD30单抗brentuximab vedotin (Adcetris)，抗CD79b 单抗polatuzumab vedotin (Polivy TM)；放免单抗ibritumomab tiuxetan (Zevalin)等。我国仅有美罗华获批，并已广泛用于B细胞淋巴瘤治疗。
2. 阻断细胞内信号通路或某些蛋白质功能的靶向药物：如蛋白酶抑制剂Bortezomib(Velcade万珂)；P13K激酶抑制剂copanlisib(Aliqopa), idelalisib (Zydelig)，durelisib; BTK抑制剂ibrutinib (Imbruvica), acalabrutinib(Calquence), zanubrutinib(Brukinsa); HDAC抑制剂romidepsin, vorinostat, belinostat (Beleodaq)；BCL-2抑制剂venetoclax，以及mTOR抑制剂temsirolimus (Torisel)等。我国仅有Bortezomib(Velcade万珂)上市。
3. 免疫检查点抑制剂，如PD-单抗nivolumab (Opdivo) 以及pembrolizumab (Keytruda)，目前我国已上市。
4. CAR-T免疫疗法：CAR-T，即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，是一种新型的细胞疗法。它是在T细胞上嵌入了一种嵌合抗原受体（CAR），该受体能够在识别肿瘤细胞表面抗原的同时激活T细胞杀死肿瘤细胞。目前FDA批准上市的用于治疗淋巴瘤的CAR-T疗法有：axicabtagene clioleucel (Yescarta)以及tisagenlecleucel (Kymriah)，用于二线或二线以上全身治疗后复发的或难治的B细胞淋巴瘤，有效率可达58%。
目前国内外仍有大量的临床试验在探索新的治疗方案，为淋巴瘤患者提供了治愈的希望。
